Het hart is opgebouwd uit vier gespierde holten (twee boezems en twee kamers). Het linkerdeel van het hart zorgt ervoor dat er via de grote lichaamsslagader (aorta) tergedeelte van het hart wordt het zuurstofarme bloed via de longslagader (arteria pulmonalis) naar de longen gevoerd, alwaar het zuurstof opneemt.

Bij transpositie van de grote vaten gaat in een vroeg stadium van de ontwikkeling van het hart in de zwangerschap iets ernstig mis.

Oorzaken transpositie van de grote

Bij een transpositie zijn de grote bloedvaten verkeerd aangesloten op het hart. De longslagader komt uit de linkerkamer en de grote lichaamsslagader uit de rechterkamer. Bij deze toestand gaat het bloed uit de linkerkamer naar de longen, neemt zuurstof op, en komt dan via de linkerboezem in de linkerkamer terecht. Aan de rechterzijde gaat het bloed naar het lichaam en komt weer rechts terug. Het bloed vormt als het ware twee cirkels in plaats van een achtbaan.

Klachten transpositie van de grote

Doordat beide cirkels van elkaar gescheiden zijn, komt er totaal geen zuurstof in het lichaam terecht. Vóór de geboorte is dat nog geen probleem, omdat de baby nog niet zelf ademt en via de moeder zuurstof krijgt, maar na de geboorte wordt het kind onmiddellijk blauw (cyanose)

Diagnose transpositie van de grote

De diagnose wordt gesteld met behulp van echocardiografie.

Behandeling transpositie van de grote

Medicijnen
Bij alle pasgeborenen zijn er twee verbindingen tussen de longcirculatie en de lichaamscirculatie: de opening tussen beide boezems (foramen ovale) en de verbinding tussen de lichaamsslagader en de longslagader (ductus arteriosus). Deze natuurlijke wegomleggingen zijn nodig omdat de baby voor de geboorte niet zelf ademt. Deze verbindingen sluiten zich na de geboorte in principe binnen enkele dagen.

Na de geboorte begint de behandeling dan ook zo snel mogelijk met toediening van het medicijn Prostaglandine. Hiermee wordt de ductus arteriosus opengehouden. Hierdoor stroomt er nog enig zuurstofrijk bloed het lichaam in.

Rashkindprocedure
Soms wordt een gat gemaakt (of het bestaande gaatje vergroot) in het tussenschot tussen de boezems met behulp van een ballonkatheter, zodat er zuurstofrijk bloed naar het lichaam kan stromen. Dit gebeurt met behulp van een hartkatheterisatie.

Arteriële switch-operatie
Bij deze hartoperatie worden de grote bloedvaten op de juiste plaats aangesloten. Na (een) geslaagde operatie(s) gelden er voor het kind lichte beperkingen bij sportbeoefening en dergelijke, maar in het algemeen kan het normaal functioneren.