Bij alle pasgeborenen zijn er twee verbindingen tussen de bloedsomloop van de longen en de bloedsomloop van de rest van het lichaam: de opening tussen beide boezems (foramen ovale) en de verbinding tussen de lichaamsslagader en de longslagader (ductus arteriosus). Deze natuurlijke wegomleggingen zijn nodig omdat de baby voor de geboorte niet zelf ademt. Een aandoening waarbij de linkerhelft van het hart en de grote lichaamsslagader (aorta) sterk achter zijn gebleven in ontwikkeling. De rechterkamer moet dus de hele bloedsomloop, zowel voor het lichaam als voor de longen, voor zijn rekening nemen. Dit gaat alleen goed wanneer de twee verbindingen (het foramen ovale en de ductus arteriosus) open blijven. Na de geboorte sluiten deze zich in principe binnen enkele dagen.

 

Symptomen/ klachten

Tijdens de groei van het hartje van het ongeboren kindje gaat er in een bepaalde fase iets mis waardoor het hart zich niet goed ontwikkelt (Zie ook: Aangeboren hartafwijking) Wanneer bij het pasgeboren kindje na een paar dagen de ductus arteriosus sluit, krijgt het lichaam onvoldoende zuurstof omdat de linker hartkamer niet in staat is voldoende zuurstof en bloed rond te pompen. Het kindje wordt bleek of blauw, voelt zich niet lekker en gaat slechter drinken.

 

Diagnose 

De diagnose wordt gesteld met behulp van echocardiografie.

 

Medicijnen
De eerste behandeling is erop gericht om de ductus arteriosus weer open te krijgen met medicijnen.

 

Operaties
Omdat het kindje verder moet leven met maar één hartkamer (de rechter) is het belangrijk om de bloedsomloop zo efficiënt mogelijk te laten verlopen en de belasting voor de rechterkamer zo klein mogelijk te maken. Hiervoor zijn ten minste drie operaties nodig.

 

Bij de eerste meest risicovolle operatie (Norwoodoperatie), wordt de lichaamsslagader (aorta), die vrijwel niet met bloed wordt gevuld, verbonden met de grote longslagader. De rechterkamer pompt nu tegelijkertijd bloed naar de longen en het lichaam. Dit bloed bevat maar een matige hoeveelheid zuurstof. Het kindje blijft na de operatie nog steeds blauw.

 

In de weken daarna volgen nog enkele andere operaties (Glenn- en Fontanoperatie) om de bloedcirculatie te verbeteren. Na de derde operatie functioneert het kind redelijk goed. Het is vooral bij inspanning dat het hart tekortschiet.

 

Aangezien er echter maar één hartkamer beschikbaar is, kan de hartchirurg geen normale situatie creëren. De enkele hartkamer zal het leven lang het werk van twee hartkamers moeten verrichten.
Na verloop van tijd kan de hartfunctie achteruitgaan en hartfalen en hartritmestoornissen ontstaan.

 

Harttransplantatie
Als het inspanningsvermogen achteruitgaat en er meer klachten ontstaan, kan dit voor een aantal hartpatiëntjes betekenen dat zij ooit in aanmerking komen voor een harttransplantatie.